

作者:竇志金
面肌痙攣(hemifacial spasm,HFS)亦稱為面肌抽搐,是指一側面部肌肉間斷性不自主陣攣性抽動或無痛性強直。
【病因及發(fā)病機制】
面神經根進/出腦干區(qū)(root entry/ exit zone,REZ)在解剖上是顱神經的近端中樞性少突膠質細胞髓鞘和遠端周圍性施萬細胞髓鞘段的移行區(qū),該區(qū)域對外界損傷高度敏感。HFS病因包括搏動性血管壓迫REZ區(qū)(主要是臨近的小腦下前動脈、小腦下后動脈、椎動脈、基底動脈或粗大靜脈血管,壓迫面神經根所致)(稱為原發(fā)性或特發(fā)性),遺傳因素,橋小腦角區(qū)占位、Bell麻痹或面神經損傷等繼發(fā)性因素。此外,心因性因素、抽搐、肌張力障礙、肌陣攣和單側咀嚼痙攣等也會導致類似HFS癥狀的發(fā)生。
【臨床表現(xiàn)】
面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種,典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始,并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌,而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始,并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少,絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。
此病多中年以后起病,女性較多。在緊張、疲倦、自主運動時抽搐加劇,入睡后停止,嚴重時可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內抽動樣雜音。面肌痙攣大多位于一側,雙側面肌均有抽搐者少見。該病雖不危及生命,但病人長期處于精神 緊張狀態(tài),影響正常社交生活和心理健康,甚至對年輕病人婚姻、就業(yè)等帶來不良影響,嚴重者導致社交障礙、焦慮、抑郁等精神疾病。
【診斷】
面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確,包括影像學檢查,電生理檢查。
影像學檢查包括CT 和 MRI,主要目的為排除良性血管壓迫以外的占位,并作為MVD的術前評估。當影像學檢查發(fā)現(xiàn)神經血管沖突時即可確定,但沒有該征象時亦不能排除診斷。
【治療】
1.藥物治療:常用于發(fā)病初期、無法耐受手術或者拒絕手術者以及作為術后癥狀不能緩解者的輔助治療。有案例報道顯示部分抗癲癇藥物如卡馬西平、加巴噴丁、氯硝西泮、巴氯芬、唑尼沙胺和左乙拉西坦治療原發(fā)性HFS的有效性,但證據(jù)尚不足。
2.肉毒桿菌毒素治療:是目前治療原發(fā)性HFS的一線療法。適用于口服藥物無效、不愿行手術治療及不適于手術治療者(如有嚴重器質性疾病、無明顯血管壓迫神經征象及不能耐受全麻等)。
3.手術治療:HFS至今尚無特別有效的藥物治療,手術治療是目前唯一可以根治的方法。從1975年Jannetta首次系統(tǒng)闡述了顯微血管減壓術(microvascular decompression,MVD)的理論以來,MVD已逐漸被絕大多數(shù)的神經外科醫(yī)生所接受,并成為HFS首選的治療方式。MVD是在全身麻醉后,采用枕下-乙狀竇后入路,從乳突根部作一線性斜形切口,打開硬腦膜,釋放腦脊液,顯露面神經根出口區(qū),證實有神經血管沖突則在顯微鏡的輔助下分離血管和神經,將生物相容性材料植入到神經血管沖突部位解除壓迫。其有效率為64%~94.1%,術后延遲治愈率約30%(多在術后1年內),相關并發(fā)癥包括面癱、聽力損傷、腦脊液漏、顱內感染、傷口愈合不良等并發(fā)癥。
神經外科簡介:神經外科是河南省重點培育學科。高級職稱8人,現(xiàn)有醫(yī)師14名,碩士以上8人??剖以O兩個病區(qū),床位98張,配置有完善的專科診斷和手術設備,漯河市神經科學研究所設于該科。
承擔漯河市及臨近地區(qū)重癥顱腦損傷、高血壓腦出血的臨床救治和中樞神經系統(tǒng)腫瘤、先天性畸形及腦血管病的防治工作。開展的巨大腦室內腫瘤切除術、顱底及巖斜區(qū)腫瘤切除術、后顱窩橋小腦角腫瘤切除術、枕骨大孔區(qū)腫瘤切除術、經單鼻孔蝶竇入路垂體瘤切除術、面肌痙攣微血管減壓術、顱內動脈瘤手術夾閉術及顱內血管病變的血管內介入治療、立體定向技術等重大顯微外科技術達到省內先進水平。于省內率先開展神經干細胞移植治療神經系統(tǒng)疾病,并進行神經解剖、神經生物學、神經干細胞等基礎研究。